Demencia frontotemporal: Características y claves para sus cuidados

¿Qué es la demencia frontotemporal? ¿Son todas las demencias iguales? En este post te contamos todo acerca de las características de la demencia frontotemporal. Comprender porqué las personas con este tipo de demencia actúan de la forma en la que lo hacen puede ser útil para proporcionar un mejor cuidado específico para sus necesidades y que revierta en su calidad de vida.

Demencia frontotemporal y prevalencia: Definición

La demencia frontotemporal es un tipo de demencia que se caracteriza fundamentalmente por la aparición de una serie de cambios conductuales, cognitivos o de lenguaje. Esto se traduce, entre otras cosas, en que una persona con demencia frontotemporal cambia su forma de ser, sus comportamientos y las preferencias que le han caracterizado a lo largo de toda su vida.

Una de las primeras personas en hablar de demencia frontotemporal como tal fue Arnold Pick en 1892. Los casos que Pick describió se caracterizaban por haber experimentado marcados cambios de personalidad y de comportamiento, junto con alteraciones en el lenguaje. Al analizar sus cerebros, todos estos pacientes presentaban una atrofia cerebral en los lóbulos temporales y frontales, de ahí el nombre de la demencia.

¿Es común este tipo de demencia? La demencia frontotemporal tiene una prevalencia estimada de entre 15 y 22 casos por cada 100.000 habitantes. A diferencia de otras demencias, suele aparecer entre los 50 y 60 años, siendo el tipo de demencia más frecuente en adultos menores de 65 años.

Tipos de demencia frontotemporal y síntomas más frecuentes

Gracias al estudio de esta demencia a lo largo de los años, se han identificado tres tipos de demencia frontotemporal:

1. Demencia frontotemporal variante conductual
2. Afasia progresiva primaria: Demencia semántica
3. Afasia progresiva primaria: variante no fluente

Cada uno de estas variantes aparecen con un cuadro de síntomas particular y específico:

Demencia frontotemporal variante conductual:

Esta demencia se caracteriza fundamentalmente por un cambio en la personalidad y la forma de ser del paciente respecto a cómo solía ser antes. Estos cambios se pueden manifestar con la presencia de los siguientes síntomas:

• Apatía o falta de interés e iniciativa para tomar decisiones o involucrarse en alguna tarea. La persona puede permanecer sentado todo el día en la misma posición, sin que manifieste deseo por realizar ninguna actividad y con cierto aplanamiento emocional.
• Desinhibición conductual: El/la paciente puede realizar comentarios o conductas socialmente inapropiadas, como abrazar a personas desconocidas por la calle o realizar críticas abiertas sobre el aspecto físico de alguien en su presencia.
• Impulsividad: Un ejemplo de esto podría ser realizar compras innecesarias que supongan un desembolso de una gran cantidad de dinero, o conducir de forma temeraria.
• Pérdida de empatía: La persona deja de ser capaz de comprender los estados mentales de otras personas y de ponerse en la situación de los demás, lo que puede generar problemas en el ambiente social de la persona.
• Alteración en el reconocimiento de emociones básicas a través de las caras (alegría, ira, miedo, asco y tristeza).
• Baja conciencia de enfermedad: Esto implica que el/la paciente no se da cuenta de los cambios que están aconteciendo en su forma de ser y las implicaciones que ello conlleva.
• Conductas estereotipadas o rituales, así como repetir palabras una y otra vez.
• Cambios en los hábitos de alimentación: Por ejemplo, comer en exceso o querer comer exclusivamente un solo tipo de alimento, generalmente dulces.

Demencia semántica:

Esta variante se caracteriza por una alteración significativa del lenguaje del paciente. Aunque la persona pueda presentar un lenguaje fluido con una cantidad de palabras normal, el contenido de lo que dice deja de tener sentido. Aparece un lenguaje verborreico, con un uso excesivo de palabras que no aportan contenido informativo al mensaje.

Estos pacientes también muestran dificultades para entender el significado de las palabras y acaban perdiendo la capacidad para denominar estímulos. Esto se refiere a problemas en la capacidad para decir cómo se llaman ciertos objetos, personas o animales.

Afasia progresiva no fluente:

Esta variante de la demencia frontotemporal también causa alteraciones significativas en el lenguaje. Sin embargo, a diferencia de la demencia semántica, en el caso de la afasia progresiva no fluente, la fluencia sí que está alterada.

Aparece en estos casos un habla telegráfica, con frases cortas y simples, pocas palabras y pausas frecuentes. Además, este habla puede aparecer acompañada de cambios en el ritmo y la entonación a la hora de pronunciar las palabras o frases, pudiendo llegar a hablar sin poner ninguna entonación o con un acento particular, diferente del que había manifestado la persona durante toda su vida.

Posibles causas y factores de riesgo

Las causas de la demencia frontotemporal no son claras.

En un 40% de los casos, el hecho de tener antecedentes familiares con demencia constituye un factor de riesgo que aumenta la probabilidad de desarrollar una demencia frontotemporal. Sin embargo, tan solo en un 10-15% de los casos se han conseguido asociar con claros factores genéticos autosómicos dominantes.

Diferencia la demencia frontotemporal de otros tipos de demencia

La demencia frontotemporal tiene un curso progresivo a lo largo del cual se observa un deterioro de los lóbulos frontales y temporales del cerebro. Sin embargo, en fases más avanzadas la degeneración se extiende por otras áreas cerebrales, generando unos síntomas que pueden solaparse con otras formas de demencia.

Es por esto que cobra gran importancia la realización de un buen diagnóstico diferencial por parte de especialistas. A continuación, daremos algunas claves para diferenciar la demencia frontotemporal de otras demencias.

1. Enfermedad de Alzheimer:

La principal diferencia entre una demencia tipo Alzheimer y la demencia frontotemporal es la afectación de la memoria. En el caso de la enfermedad de Alzheimer, la alteración de la memoria es central. Lo contrario ocurre con la demencia frontotemporal, en cuyo caso aunque pueda haber algunos fallos en memoria, como afirman algunos estudios, estos síntomas no constituyen las quejas principales de la enfermedad.

En la demencia tipo Alzheimer pueden aparecer alteraciones conductuales, pero es raro que aparezcan sin la presencia de fallos en la memoria y alteraciones visuoespaciales.

Además del deterioro en memoria episódica, suelen aparecer alteraciones en las funciones visuoespaciales, en el lenguaje, y posible aparición de alucinaciones en fases tardías.

2. Demencia vascular:

La demencia vascular se relaciona con una sintomatología heterogénea, ya que va a depender de las áreas cerebrales afectadas por el evento vascular, como un ictus.

En estos pacientes, la principal diferencia es que el inicio de la enfermedad es agudo, en lugar de ser progresivo como sí ocurre en el caso de la demencia frontotemporal. La sintomatología se asocia generalmente con alteraciones en dominios como el lenguaje, el cálculo, la atención o la memoria. En el caso de que la causa de la demencia sean varios accidentes cerebrovasculares de menor tamaño, los síntomas pueden aparecer de manera más paulatina, y suelen acompañarse con trastornos de la marcha y el movimiento.

Las pruebas de neuroimagen mostrarán signos focales que permitirán distinguir las regiones cerebrales lesionadas.

3. Demencia por cuerpos de Lewy:

En estos pacientes destacan las alteraciones en atención y memoria, aunque en menor magnitud que en la enfermedad de Alzheimer. Una diferencia importante respecto a la demencia frontotemporal es su curso fluctuante, con episodios de confusión y agitación en periodos de horas o incluso días.

También, a diferencia de la demencia frontotemporal, la conciencia de enfermedad está relativamente conservada. Esto es, los pacientes son conscientes de que algo les está ocurriendo.

En la demencia por cuerpos de Lewy es frecuente la alteración de la memoria semántica y la aparición de ciertas alteraciones conductuales. Sin embargo, suelen también aparecer en estos casos alucinaciones visuales intensas y elaboradas, así como trastornos del sueño.

Consejos para familiares de personas con demencia frontotemporal

Como se puede deducir de lo que hemos visto hasta ahora, la demencia frontotemporal tiene varias particularidades con respecto a otras formas de demencia. Estas características propias requieren de un manejo especial de la enfermedad por parte del cuidador.

Por un lado, la demencia frontotemporal implica una serie de cambios en la personalidad y en la conducta que pueden no ser agradables para familiares y cuidadores, como son la desinhibición, la falta de empatía o la apatía.

Además, el hecho de ser una demencia de inicio temprano (entre los 50 y los 60 años) implica que la persona adquiere relativamente pronto una situación de dependencia que puede continuar durante un largo periodo de tiempo. Esta posible situación de dependencia durante décadas puede verse asociada con una probabilidad más grande de que aparezca una sobrecarga en los cuidadores.

Por estos motivos, se aconseja informar ampliamente sobre este tipo de demencia a la familia y/o cuidadores. Es muy importante que los cuidadores comprendan que las alteraciones conductuales como la falta de empatía del paciente forman parte de la enfermedad, de modo que se tenga en cuenta a la hora del trato con el paciente.

A continuación, se proporcionan algunas pautas para tener en consideración a la hora de cuidar a este tipo de pacientes:

• Apoyarse en el uso de rutinas para generar hábitos que ayuden al paciente a predecir su contexto y anticiparse a cambios.
• Hacer del entorno un lugar seguro, protegido de caídas o accidentes puede ayudar a generar más autonomía en el/la paciente.
• Conocer técnicas de manejo conductual puede ser útil con este tipo de pacientes.
• Ayude a mantener la dignidad de la persona: Es importante entender que los pacientes pueden tener problemas para comunicarse o expresar sus deseos correctamente, y que necesitan una ayuda extra para que sus derechos sean respetados.
• No entrar en discusiones, esto solo causará confusión y creará tensión en el ambiente.
• Promover la comunicación. Aunque puede ser que la persona vaya perdiendo sus habilidades comunicativas, buscar estrategias diferentes de comunicación puede ser de utilidad. Un ejemplo de esto puede ser utilizar frases simples, con instrucciones claras y palabras sencillas. Pero ojo, esto no significa hablar al paciente de forma infantilizada.
• Cuidado del cuidador: El trabajo de cuidador requiere especial atención a uno mismo. Es importante apoyarse en otras personas y compartir la carga y las emociones. Si es necesario, puede acudir a grupos de personas que estén en su misma situación. Tener tiempo para uno mismo a lo largo del día es esencial para prevenir la sobrecarga.

¿De dónde hemos sacado esta información?

Bang, J., Spina, S. y Miller, B. (2015). Frontotemporal dementia. The Lancet, 386,(10004): 24-30. Artículo de revisión de las características de la demencia frontotemporal, etiología y avances en su caracterización clínica, molecular y de neuroimagen.

Lillo, P. y Leyton, C. (2016). Demencia frontotemporal, cómo ha resurgido su diagnóstico. Revista Médica Clínica Las Condes, 27,(3): 309-318. Artículo de revisión que resume el recorrido histórico de la demencia frontotemporal y los criterios actuales para su diagnóstico.

Tabernero, M.E., Rubinstein, W.Y., Cossini, F.C. y Politis, D.G. (2016). Reconocimiento facial de emociones básicas en demencia frontotemporal variante conductual y en enfermedad de Alzheimer. Neurología Argentina, 8,(1): 8-16. En este estudio se evalúan las habilidades de reconocimiento de emociones básicas en 26 pacientes de DFT, 24 pacientes de demencia tipo Alzheimer probable y 23 sujetos control, observándose que los pacientes de ambos tipos de demencia manifiestan diferencias significativas en el reconocimiento de emociones respecto a la población control.

Pávez, A., Delgado, C. y Martínez, M., (2018). Quejas de memoria en demencia frontotemporal variante conductual: a propósito de un caso. Revista chilena de neuro-psiquiatría, 56(1). Se analiza el caso de una paciente con posible demencia frontotemporal y con quejas de memoria, además de describir subtipos amnésicos de la DFT.

Pérez, M.C. y García, S. (2018). Demencia frontotemporal: fronteras diagnósticas. International Journal of Developmental and Educational Psychology, 4,(1). Revisión de las características principales de la DFT y claves de ayuda para el diagnóstico diferencial con otros tipos de demencia.

Muñoz, A., Pérez, J.R. y Contreras, A. (2015). Diagnóstico diferencial etiopatogénico de la demencia: otras demencias. Medicine, 11,(72): 4345-4349. En este artículo se proporcionan herramientas para diferenciar la enfermedad de Alzheimer, la demencia por cuerpos de Lewy, demencia frontotemporal y otras demencias.

González-Cosío, M. Manual para el cuidador de pacientes con demencia: Recomendaciones para un cuidado de calidad. Editorial Lundbeck: México. Manual con pautas y recomendaciones para el cuidado de pacientes con demencia.  

Paloma Contreras Iáñez

Soy psicóloga sanitaria y neuropsicóloga interesada en comprender cómo funciona nuestra mente desde que tengo uso de razón. Actualmente trabajo investigando procesos relacionados con el TEA.