Demencia con cuerpos de Lewy: Todo lo que necesitas saber

¿Has oído hablar de la demencia con cuerpos de Lewy? Probablemente no. Yo tampoco estaba al tanto de este trastorno neurológico hasta que un médico le dijo esas palabras que le cambiaron la vida a mi abuelo. Dicen que es la peor de las enfermedades de Parkinson y Alzheimer. Aunque es el tipo más común de demencia progresiva entre la población general, sus síntomas no se diagnostican. Lea más información sobre cómo la demencia con cuerpos de Lewy afecta el cuerpo y la mente.

¿Qué es la demencia con cuerpos de Lewy?

Es un trastorno neurológico progresivo caracterizado por una disminución de la memoria, movimientos motores irregulares y cambios en las habilidades cognitivas y sociales. Es un término genérico que incluye la demencia de la enfermedad de Parkinson y la demencia con cuerpos de Lewy.

Este trastorno sucede por la acumulación de alfa-sinucleína, una proteína que tenemos de forma natural en el cerebro. Los investigadores no tienen clara su función en un sistema nervioso sano. Sin embargo, en la demencia con cuerpos de Lewy, el exceso de alfa-sinucleína forma grupos llamados cuerpos de Lewy. Los cuerpos de Lewy interfieren con las neuronas del cerebro causando que las células nerviosas del cerebro mueran. Como resultado, las partes afectadas del cerebro disminuyen de tamaño.

Síntomas físicos de la demencia con cuerpos de Lewy

Aunque es conocido por las consecuencias a nivel cognitivo, los cuerpos de Lewy existen en múltiples áreas del cerebro, causando también daños físicos importantes. Los cuerpos de Lewy situados en el cerebro medio y los ganglios basales perjudican el movimiento, y los cuerpos de Lewy en el tronco encefálico perjudican la regulación del sueño.

Disfunción autónoma

El sistema nervioso autónomo controla las funciones del cuerpo que típicamente ocurren “automáticamente”, como la frecuencia cardíaca, la presión arterial, la respiración y la digestión. El sistema nervioso autónomo tiene dos divisiones -la simpática y la parasimpática- y cualquiera de ellas estimula o inhibe los procesos corporales basados en la información del entorno. Es el principal regulador de la respuesta de lucha o huida del cuerpo cuando se percibe un peligro. Las personas con esta enfermedad pueden padecer de disfunción autónoma. Un mal funcionamiento del sistema nervioso autónomo es comparable a accionar el interruptor de “encendido y apagado” del cuerpo. Debido a la disfunción autónoma, estos pacientes pueden presentar una variedad de síntomas que van de un extremo al otro:

• Desregulación de la temperatura: Escalofríos o sudoración excesiva son indicativos de intolerancia al calor o al frío.
• Irregularidades en el ritmo cardiaco: taquicardia (frecuencia cardiaca rápida), bradicardia (frecuencia cardiaca lenta), fibrilación auricular.
• Presión arterial alta o baja: Los cambios en la presión arterial ocurren frecuentemente al pararse, ya que el sistema nervioso autónomo no puede compensar durante los movimientos posturales.
• Episodios de desmayos: También llamados síncope y presíncope, los períodos de inconsciencia están típicamente relacionados con ritmos cardíacos anormales y fluctuaciones drásticas en la presión arterial.
• Mareos: La desorientación y los mareos también son síntomas que se derivan de irregularidades cardíacas.
• Digestión rápida o muy lenta: La disfunción autónoma puede llevar a un retraso en el vaciado gástrico (gastroparesia) o al síndrome de evacuación cuando los alimentos se digieren con demasiada rapidez. El estreñimiento, la diarrea, la urgencia, la hinchazón, las náuseas, los vómitos y la indigestión son comunes.
• Disfunción de la vejiga: La micción nocturna frecuente (poliuria nocturna) es la queja más grande de la vejiga. La micción desencadena una dolorosa sensación de ardor.
• Impotencia: Se observa una disminución de la función sexual en hombres con disfunción autónoma.

Trastornos del movimiento y síntomas motores

Los trastornos del movimiento asociados con la demencia con cuerpos de Lewy son similares a los de la enfermedad de Parkinson. Estos incluyen temblores en reposo de las manos, movimientos lentos mientras se realizan actividades y ataxia por deterioro de la coordinación muscular. A primera vista, las personas con demencia con cuerpos de Lewy carecen de expresión facial y muestran una postura encorvada que va acompañada de un equilibrio deficiente. Los síntomas motores requieren asistencia para caminar a medida que la afección progresa.

Trastornos del sueño

Existen una serie de trastornos del sueño junto con la demencia con cuerpos de Lewy. Los problemas de sueño tienden a preceder a los síntomas cognitivos, autonómicos y motores.

• Insomnio: dificultad para conciliar el sueño o para permanecer dormido.
• Síndrome de las piernas inquietas: sensaciones incómodas en las piernas mientras descansan que provocan la necesidad de moverlas.
• Sueño diurno excesivo: fatiga intensa y falta de energía durante el día, a pesar de dormir bien por la noche.
• Trastorno del sueño REM: el trastorno del sueño por movimiento ocular rápido es frecuente en la demencia con cuerpos de Lewy. El sueño REM es la etapa más profunda del sueño en la que se producen los sueños y los músculos del cuerpo se paralizan temporalmente en la relajación. En el desorden del sueño del REM, la parálisis está ausente y los sueños vivos se reconstruyen sin el recuerdo.

Síntomas cognitivos de la demencia con cuerpos de Lewy

Como todas las formas de demencia, es conocida por sus vastos efectos sobre la cognición. Los trastornos cognitivos de la demencia son el resultado de los cuerpos de Lewy en la corteza cerebral, la parte del cerebro involucrada en el procesamiento, la percepción y el pensamiento. Los cuerpos de Lewy también se acumulan en la corteza límbica y el hipocampo y afectan a las emociones, el comportamiento y la memoria.

Pérdida de memoria

La pérdida de memoria no es tan profunda en la demencia con cuerpos de Lewy como lo es en otras formas de demencia porque no surge hasta las etapas posteriores. La memoria a largo plazo, el proceso de memoria dedicado a almacenar información durante un período de tiempo prolongado, permanece más intacta que las memorias a corto plazo o recientes.

Psicosis: alucinaciones y delirios

Las alucinaciones describen percepciones de los cinco sentidos (es decir, la vista, el tacto, el sonido, el gusto y el olfato) que parecen reales, pero que son falsamente creadas por la mente. Los delirios son falsas creencias basadas en la alteración de la realidad. Alguien que está delirando acepta creencias falsas como verdaderas a pesar de la evidencia contradictoria. Ambos se consideran psicosis.

Los síntomas iniciales se manifiestan como alucinaciones y delirios. Un estudio en Parkinsonismo y Trastornos Relacionados (2013) encontró que las alucinaciones recurren de manera temprana en el diagnóstico. Las alucinaciones visuales como ver animales y personas son las más comunes. Por ejemplo, las arañas alucinógenas que se arrastran por la pared y un delirio que dice “algo está fuera de mi alcance” se notan en los pacientes.

Depresión y cambios de humor

Esta demencia dificulta el manejo de las emociones. Los pacientes se inclinan a cambios drásticos de humor que conducen a comportamientos erráticos. La depresión, períodos de sentirse triste por más de dos semanas, afecta significativamente los resultados y complica las relaciones con los cuidadores. Los episodios depresivos se caracterizan por la desesperanza, la apatía y la reducción de la motivación.

Como se refleja en estudios con pacientes de demencia, las manifestaciones psiquiátricas como la depresión y los cambios de humor son casi un 20 por ciento más frecuentes en la demencia con cuerpos de Lewy (Chiu, Wang, Tsai, et al., 2017). La depresión y los cambios de humor se deben a la enfermedad que afecta directamente al cerebro, pero también a las repercusiones emocionales de estar enfermo. Es fácil caer en patrones de frustración, especialmente cuando el paciente está consciente de que su memoria y sus habilidades cognitivas están en declive.

Problemas Visoespaciales

Las habilidades visoespaciales procesan la información espacial y nos permiten manipular y analizar mentalmente los objetos. Usando habilidades visoespaciales, podemos diferenciarnos en relación a varios objetos del entorno. Interfiere con la función visoespacial. Aquellos con esta demencia luchan por identificar los detalles del espacio y la forma visual. De acuerdo con la Lewy Body Dementia Association, la percepción de profundidad, la orientación de objetos y el sentido direccional pueden verse afectadas aun sin los sintomas visoespaciales. Además, contribuye a los síntomas de mareo, desequilibrio, ilusiones, y los hace más susceptibles a sufrir alucinaciones.

Otras pérdidas de funciones ejecutivas

Esta demencia causa pérdida en otras funciones ejecutivas:

• Desatención
• Confusión
• Mala organización y planificación
• Razonamiento
• Solución de problemas
• Fluctuación de la lucidez mental
• Habla desorganizada

Demencia con cuerpos de Lewy vs Enfermedad de Parkinson

La enfermedad de Parkinson es la degradación de las células cerebrales productoras de dopamina. Causa síntomas motores agrupados bajo el término genérico parkinsonismo, que incluyen temblor en reposo, ataxia y lentitud en los movimientos rígidos. A medida que la enfermedad de Parkinson progresa, surgen disfunciones autonómicas, trastornos del sueño y una demencia llamada demencia por la enfermedad de Parkinson. Estas consecuencias están también relacionadas con la demencia de la enfermedad de Parkinson, ya que estos pacientes también tienen depósitos de cuerpos de Lewy en el cerebro. Los síntomas son los mismos entre ambos trastornos, pero la principal diferencia es el orden de aparición de los síntomas. Los síntomas físicos preceden al declive cognitivo durante un año en el Parkinson, mientras que los síntomas físicos y cognitivos disminuyen simultáneamente en la demencia de los cuerpos de Lewy.

Demencia con cuerpos de Lewy vs Alzheimer

La enfermedad de Alzheimer es una forma progresiva de demencia que conduce a una disminución de la función cognitiva debido a la destrucción de las células cerebrales. Un atributo definitorio del trastorno son las placas amiloides y los ovillos neurofibrilares en lugar de los depósitos de cuerpos de Lewy en el cerebro. Los síntomas del Alzheimer son similares a los de la demencia con cuerpos de Lewy, pero las dos demencias están separadas por las capacidades cognitivas que afectan. El Alzheimer impide los procesos de formación de nuevos recuerdos. La pérdida de memoria es considerablemente más profunda en las primeras etapas. Tiene notablemente menos deterioro de la memoria desde el principio. En cambio, los cuerpos de Lewy se presenta con dificultades en la resolución de problemas, el juicio, la planificación y la percepción visuoespacial. Los trastornos del movimiento, el mal funcionamiento del sistema nervioso autónomo y el trastorno del comportamiento del sueño REM no son tan frecuentes en la enfermedad de Alzheimer como en la demencia de cuerpos de Lewy.

Causas de la demencia con cuerpos de Lewy

Los profesionales no están seguros de la causa exacta de la demencia de cuerpos de Lewy. Existen algunos factores de riesgo relacionados con el desarrollo del trastorno. A los hombres mayores de 60 años se les diagnostica más que a las mujeres. No se han confirmado factores de estilo de vida como causa.

Los antecedentes familiares son el mayor factor de riesgo. Aquellos que tienen un miembro de la familia con demencia con cuerpos de Lewy o demencia por la enfermedad de Parkinson son susceptibles. Las mutaciones en los genes APOE, SNCA y GBA indican el potencial para adquirir demencia con cuerpos de Lewy, pero normalmente no es una condición genética.

Diagnóstico de la demencia con cuerpos de Lewy

Los médicos confían en los síntomas clínicos y los marcadores bioquímicos para diagnosticar la demencia con cuerpos de Lewy. Inicialmente, el médico puede evaluar el funcionamiento neurológico mediante un examen:

• Reflejos
• Marcha/Caminata
• Tono muscular
• Fuerza
• Balance
• Sentidos
• Movimientos oculares

Síntomas clínicos

Para diagnosticar sólo los síntomas clínicos, un neuropsicólogo realiza una evaluación de la cognición y las funciones ejecutivas. Debe haber signos de demencia -un déficit que interfiere con las actividades diarias en cualquiera de las habilidades cognitivas y de pensamiento: atención, resolución de problemas y razonamiento, habilidades visoespaciales y memoria. Sin embargo, es importante recordar que la memoria no está tan afectada en las primeras etapas de la demencia con cuerpos de Lewy.

El médico buscará al menos dos de los siguientes síntomas además de la demencia:

• Parkinsonismo: movimientos anormales, temblores musculares, rigidez
• Alucinaciones visuales
• Trastorno del Comportamiento del Sueño REM
• Cambios en la lucidez mental y la atención con un comportamiento impredecible

Marcadores bioquímicos

Incluso con la tecnología actual, la presencia de cuerpos de Lewy no se puede visualizar en el cerebro hasta la autopsia después de la muerte. Los investigadores han hecho asociaciones entre los casos confirmados por la autopsia de demencia con cuerpos de Lewy y ciertos hallazgos en pruebas médicas objetivas. Estos biomarcadores han avanzado los métodos de diagnóstico.

El diagnóstico mediante marcadores bioquímicos requiere demencia más un síntoma clínico y las siguientes pruebas:

• Estudio del sueño: confirmación del trastorno del comportamiento del sueño REM
• Gammagrafías cerebrales SPECT o PET: una reducción de las células cerebrales que producen dopamina
• Gammagrafía miocárdica MIBG: disminución de la comunicación de los nervios cardíacos

Tratamiento de la demencia con cuerpos de Lewy

El tratamiento se logra mejor cuando todo el equipo médico coopera por el bien del paciente. Las especialidades pueden incluir neurólogos, cardiólogos, fisioterapeutas, médicos de cuidados paliativos, consejeros de salud mental y logopedas. Con el aporte de muchos especialistas, una combinación de tratamientos tiene éxito en el manejo de los síntomas de la demencia con cuerpos de Lewy. No hay cura.

Medicamentos

Los medicamentos no retrasan la progresión del trastorno, pero una combinación efectiva de medicamentos puede reducir los síntomas. A pesar de las ventajas, las personas con demencia con cuerpos de Lewy son extremadamente sensibles a los medicamentos. Los profesionales médicos prefieren comenzar el tratamiento con opciones no farmacológicas.

• Inhibidores de la colinesterasa: Los inhibidores de la colinesterasa son una clase de fármacos que previenen la descomposición del neurotransmisor acetilcolina. Típicamente se prescribe en la enfermedad de Alzheimer, pero ayuda a la cognición, las alucinaciones y los problemas de comportamiento en la demencia con los cuerpos de Lewy.
• Carbidopa-levodopa: Los medicamentos para el Parkinson como la Levodopa son reemplazos para el neurotransmisor dopamina que es capaz de pasar la barrera hematoencefálica. En la demencia con cuerpos de Lewy, la levodopa se centra en los síntomas motores parkinsonianos como rigidez muscular, temblores y movimientos lentos, pero puede empeorar alucinaciones, delirios, confusión y otros síntomas cognitivos.
• Inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina (ISRS): Los ISRS son una clase de antidepresivos que equilibran el estado de ánimo al detener la recaptación de serotonina.
• Melatonina: La melatonina es una hormona que regula el ciclo sueño-vigilia. Trata los trastornos del sueño.
• Clonazepam: La dosis baja de clonazepam (Klonopin) es beneficiosa para el trastorno comórbido del comportamiento del sueño REM.

Antipsicóticos

Los medicamentos antipsicóticos deben ser recetados con precaución. Ocasionalmente se administran para controlar el comportamiento cuando el paciente se convierte en un peligro para sí mismo y para los demás, ya que pueden causar parkinsonismo, confusión e inducir alucinaciones en la demencia con cuerpos de Lew. Los estudios muestran que los antipsicóticos “duplican o triplican la tasa de mortalidad en pacientes con demencia con cuerpos de Lewy” (Neef, 2006).

Terapias

Se ha comprobado que las terapias misceláneas son esenciales para el tratamiento de la demencia con cuerpos de Lewy.

• Fisioterapia: un fisioterapeuta diseña un régimen para mejorar los síntomas motores mediante el ejercicio, el entrenamiento de la marcha y el aumento de la fuerza.
• Terapia ocupacional: las actividades cotidianas son difíciles con la demencia con cuerpos de Lewy. La terapia ocupacional adapta las tareas como bañarse, comer, ducharse y realizar las tareas domésticas.
• Terapia del habla: la terapia del habla se centra en la proyección del habla para superar los problemas de comunicación.
• Psicoterapia: la psicoterapia es una terapia de conversación que puede tratar trastornos mentales secundarios (por ejemplo, depresión, cambios de humor).
• Estimulación cognitiva: la estimulación cognitiva es una terapia psicológica que consiste en actividades y ejercicios para mejorar los déficits cognitivos de la demencia. Se centra en la memoria, la atención, las habilidades para resolver problemas y la capacidad de lenguaje.
• Grupos de apoyo: los grupos de apoyo para pacientes y cuidadores promueven la salud mental. Unir a aquellos con desafíos mutuos proporciona consejos y trucos para vivir con la enfermedad y fomenta la amistad.

Referecias

Chiu, P. Y., Wang, C. W., Tsai, C. T., Li, S. H., Lin, C. L., & Lai, T. J. (2017). Depression in dementia with Lewy bodies: A comparison with Alzheimer’s disease. PloS one, 12(6), e0179399. doi:10.1371/journal.pone.0179399

Lewy Body Dementia Association. (2018). Early Visual Hallucinations Greatly Increase Odds of LBD Over Alzheimer’s. Retrieved from https://www.lbda.org/go/early-visual-hallucinations-greatly-increase-odds-lbd-over-alzheimer%E2%80%99s

Mayo Clinic Staff. (2019). Lewy body dementia. Retrieved from https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/lewy-body-dementia/symptoms-causes/syc-20352025

Neef, D. & Walling, A.D. (2006). Dementia with Lewy bodies: an emerging disease. Am Fam Physician, 73(7):1223-1229.

*Texto original de Cheyanne Perry. Traducido desde el inglés. Artículo original