Умственная отсталость или интеллектуальная инвалидность: всё, что нужно знать и понимать о ней

В этой статье мы подробно рассмотрим тему умственной отсталости: её симптомы и признаки, диагностические критерии, развитие, виды интеллектуальной инвалидности и их особенности, основные синдромы и причины. Также вы получите полезные советы, которые могут помочь вам понять, как лучше себя вести с людьми, страдающими умственной отсталостью.  

Умственная отсталость или интеллектуальная (умственная) инвалидность (также известная как олигофрения или малоумие) в течение долгого времени была своего рода запретной темой и вызывала отчуждение. В настоящее время концепция поменялась, и мы стали больше обращать внимание и концентрироваться на нуждах этих людей, их потребностях, мечтах и целях, а не только на их физиологических и психологических особенностях, связанных с отклонениями в развитии. Если у вас есть вопросы и вы хотите больше узнать об умственной отсталости, развеять сомнения и распространённые мифы об умственно отсталых людях, предлагаю прочитать этот материал.

Умственная отсталость или интеллектуальная инвалидность

Что такое умственная отсталость? Определение

Умственная отсталость представляет собой ряд существенных ограничений в навыках, необходимых человеку для повседневной жизни, понимания и взаимодействия с окружающими. Другими словами, люди с интеллектуальной инвалидностью имеют ограничения на интеллектуальном уровне и проблемы с адаптивным поведением, что подразумевает трудности во взаимодействии с окружающей средой, мало приспособленной для них.

Американская ассоциация по вопросам затруднений развития и интеллектуальных затруднений (AAIDD) даёт следующее определение умственной отсталости:

«Умственная отсталость характеризуется значительными ограничениями как в интеллектуальной деятельности, так и в адаптивном поведении, охватывающими адаптивные, социальные и повседневные практические навыки и формирующимися в возрасте до 18 лет«.

Из этого определения вытекает основная предпосылка, отражающая текущий подход в этой области: Если в течение длительного периода времени человеку оказывается соответствующая персонализированная поддержка, качество жизни умственно отсталого человека значительно улучшается (Шалок, 2010).

С учётом этого, текущий подход повлёк за собой изменение названия, и термин «умственная отсталость» был заменён на современный термин «интеллектуальная инвалидность«, поскольку он не только отражает проводимые профессиональные исследования в этой области, но и менее обиден для людей, страдающих задержкой развития. В настоящее время также малоупотребимы такие термины, как малоумие, олигофрения, когнитивная недееспособность, задержка умственного развития. Интеллектуальная инвалидность не является психическим заболеванием.

Интеллектуальная инвалидность и инвалидность по развитию — это одно и то же?

Инвалидность по развитию — это более широкий термин, охватывающий умственную инвалидность, паралич мозга, расстройства аутистического спектра и другие, тесно связанные с интеллектуальной инвалидностью (или требующие поддержки, похожей на ту, что оказывается людям с интеллектуальной инвалидностью).

Симптомы и диагностические критерии умственной отсталости

Когда мы говорим об интеллектуальной инвалидности, всегда нужно учитывать индивидуальные особенности и различия людей, чей диагноз соответствует данной категории. Кроме того, нельзя забывать о том, что внешняя среда, в которой развивается каждый человек, в значительной степени определяет как адаптацию, так и поддержку, которая будет нужна на протяжении всей жизни.

В пятом издании Диагностического и статистического руководства по психическим расстройствам (DSM-5) интеллектуальная инвалидность включена в расстройства нейроразвития и определяется следующим образом:

• Интеллектуальная инвалидность характеризуется дефицитом интеллектуального функционирования человека, например: трудности с рассуждением, решением проблем, планированием, суждением, абстрактным мышлением, принятием решений, академической обучаемостью и обучением на основе опыта. Все эти проблемы всегда дожны быть подтверждены специалистами с помощью стандартных клинических тестов и тестов на интеллект.
• Интеллектуальная инвалидность характируется дефицитом адаптивного поведения, что подразумевает несоответствие социальным и культурным стандартам, присутствие проблем с социальной ответственностью и ведением самостоятельного образа жизни. Другими словами, страдающие умственной отсталостью люди нуждаются в ежедневной помощи и поддержке, как дома, так и в школе, на работе, в обществе, где они испытывают трудности с общением или ведением социальной жизни.
  • Трудности на концептуальном или академическом уровне: другими словами, им сложно выполнять задания, требующие памяти, внимания, математического рассуждения, приобретения практических знаний, способности решать задачи, а также те, при выполнении которых необходимо использовать речь, чтение или письмо и т.д.
  • Трудности в социальной сфере: непонимание своих мыслей, чувств, опыта общения с другими людьми, недостаточные навыки межличностного общения, неспособность подружиться и т.п.
  • Трудности в практической области: связаны со степенью обучаемости и тем, насколько человек самостоятелен в различных жизненных ситуациях, например в таких сферах, как уход за собой, ответственность на работе, управление деньгами, проведение досуга, организация выполнения школьных заданий или адекватный контроль своего поведения.
• Последним диагностическим критерием умственной инвалидности является то, что все интеллектуальные и адаптивные проблемы начинаются в течение периода развития. Возраст их проявления и характерные особенности в начале будут зависеть от причины, типа и тяжести интеллектуальной инвалидности. Несмотря на то, что развитие ребёнка — это сложный процесс, основанный на биологической, психологической и социальной эволюции человека, самый первичный период развития имеет ряд этапов или основных эволюционных моментов, которые подразумевают достижение успехов в овладение простыми навыками, которые в дальнейшем постепенно будут дополняться обучением более сложным навыкам.

Кроме диагностических критериев DSM-5, можно учитывать другие признаки и симптомы, которые помогут распознать присутствие того или иного вида интеллектуальной инвалидности:

• При наиболее тяжёлых случаях умственной отсталости, этапы развития моторики, речи или социального развития достигаются позднее, чем у остальных людей, и это можно определить уже в первые годы жизни, в то время как при более лёгкой степени интеллектуальной инвалидности проблемы могут быть замечены только при поступлении ребёнка в школу, когда становятся очевидны трудности с обучаемостью.
• Что касается когнитивного развития, страдающие интеллектуальной инвалидностью дети проходят те же эволюционные стадии и в том же порядке, что и обычные дети, однако их ритм развития более медленный. Типичные рассуждения людей с интеллектуальной инвалидностью характерны для людей на самых ранних этапах мышления, однако некоторые из них могут демонстрировать более развитые уровни мышления и рассуждения.
• Когда интеллектуальная инвалидность связана с генетическим синдромом, может наблюдаться характерный внешний вид.
• В случае приобретённой интеллектуальной инвалидности, например, после болезни, она может начаться внезапно: после менингита, энцефалита или после удара (травмы) черепа во время развития.
• Умственно отсталые люди в 3-4 раза чаще страдают умственными, неврологическими, медицинскими и физическими расстройствами по сравнению с остальным населением.
• Проблемы психического здоровья у людей с интеллектуальной инвалидностью те же, что и у остальных людей, однако степень распространения выше. Наиболее часто встречаются расстройства сна, шизофрения, тревожные расстройства и нарушения сна.
• Что касается проблем физического здоровья, у умственно отсталых людей выше риск и распространённость таких заболеваний, как ожирение, эпилепсия, диабет, ВИЧ и ЗППП, деменция. Поэтому необходимо создание программ здоровья с учётом потребностей таких людей.
• Другая, наиболее уязвимая функция у страдающих интеллектуальной инвалидностью людей — это речь и коммуникация. Как правило, умственно отсталые люди имеют адекватные язык и речь, соответствующие их более молодым сверстникам. Чем выше степень умственной отсталости, тем серьёзнее языковые проблемы.
• Как ещё одну проблему, связанную с интеллектуальной инвалидностью, стоит упомянуть нарушение поведения, которое может быть следствием различных факторов: например, дискомфорта, вызванного трудностями общения или выражения своих личных желаний и потребностей, эмоциональных проблем, связанных с социальной изоляцией и дискриминацией. Также эти нарушения поведения могут быть способом выражения или сообщения того, что такие люди не могут выразить иначе (фрустрация, волнение, нервозность и т.д.).
• Это проблемное поведение из-за своей интенсивности, частоты или продолжительности негативно влияет на личностное развитие и возможность участия в социальной жизни людей с интеллектуальной инвалидностью.

Виды и особенности умственной отсталости: лёгкая, умеренная, тяжёлая и глубокая

При диагностике умственной осталости различают степень её тяжести, которая подразделяется на четыре уровня: лёгкая, умеренная, тяжёлая и глубокая.

Традиционно эта классификация базировалась на оценке коэффициенте интеллекта (IQ) с помощью тестов на интеллект. Таким образом, по этой системе лёгкая умственная осталость соответствует коэффициенту IQ между 50-55 и 70; умеренная умственная отсталость — коэффициенту IQ между 35-40 и 50-55; тяжёлая умственная отсталость — при коэффициенте IQ между 20-25 и 35-40, и глубокая умственная отсталость — при IQ ниже 20-25 (напомним, что средний показатель большинства населения составляет 90-110).

Наиболее современная классификация степени интеллектуальной инвалидности базируется на адаптивном поведении и может быть представлена следующим образом:

1- Лёгкая умственная отсталость:

У человека с лёгкой умственной отсталостью нарушено абстрактное мышление, когнитивная гибкость, кратковременная память и функциональное использование таких академических навыков, как, например, чтение или управление своими денежными средствами. Что касается социальной сферы, по сравнению со своими ровесниками такой человек кажется незрелым в социальных взаимодействиях, что увеличивает риск подвергнуться манипуляции со стороны других людей. И, наконец, на практике такой человек нуждается в помощи при выполнении сложных повседневных задач.

2- Умеренная умственная осталость:

Человек с умеренной умственной отсталостью нуждается в постоянной и непрерывной ежедневной помощи для выполнения повседневных задач, кроме того, в случае необходимости другие люди должны взять на себя некоторые обязанности такого человека (например, подписать осознанное согласие на лечение). Что касается социальной сферы, устная речь (являющаяся основным инструментом социального общения) таких людей гораздо более простая по сравнению с людьми без умственной отсталости. Они могут неправильно интерпретировать определённые социальные сигналы и нуждаются в коммуникативной поддержке для установления успешных межличностных отношений. На практике такой человек может развить различные навыки и способности с дополнительной помощью и в результате длительного обучения.

3- Тяжёлая умственная отсталость:

При тяжёлой умственной отсталости концептуальные навыки более ограничены. Человек плохо понимает речь и язык, а также понятие чисел, например, времени или денег. Опекуны должны оказывать всестороннюю поддержку повседневной деятельности. Поскольку устный язык очень ограничен как в лексике, так и в грамматике, речь состоит только из отдельных слов или простых фраз, которые можно улучшить с помощью альтернативных средств. Всё общение и социальная сфера концентрируются на «здесь и сейчас». В повседневной жизни такой человек нуждается в постоянном уходе и наблюдении (приготовление пищи, личная гигиена, выбор одежды и т.д.).

4- Глубокая умственная отсталость:

В случае глубкой умственной отсталости концептуальные навыки затрагивают физические и несимволические процессы. Человек может использовать какие-то предметы, а также приобретать некоторые визуально-пространственные навыки, например, указание на что-то. Тем не менее, сопутствующие моторные и сенсорные проблемы могут препятствовать функциональному использованию предметов. Социальные навыки также очень ограничены с точки зрения понимания как речи, так и жестов. Тем не менее человек может понимать простые инструкции и выражать базовые желания или эмоции с помощью простой невербальной коммуникации. На практике такие люди являются полностью зависимыми, однако при отсутствии серьёзных моторных или сенсорных нарушений могут выполнять некоторые базовые действия.

Основные синдромы, ассоциированные с умственной отсталостью

1- Синдром Дауна

Причиной синдрома Дауна является хромосомная аномалия, при которой кариотип представлен 47 хромосомами вместо нормальных 46, поскольку у человека есть дополнительная, третья хромосома в 21-й паре, вместо нормальных двух.

Этот синдром является наиболее распространённой причиной умственной отсталости генетического происхождения. 

В настоящее время известны три различных формы синдрома Дауна: трисомия по хромосоме 21, означающая наличие трёх хромосом вместо двух (более 90% случаев),  транслокационный синдром Дауна (перенос гена или фрагмента хромосомы в другое положение в той же или другой хромосоме) и синдром Дауна с мозаицизмом (выражается наличием в одних клетках нормального числа хромосом 46, а в других — 47 хромосом, т.е. трисомия по 21-й паре хромосом), встречающийся в менее, чем 1% случаев. Эта последняя форма также широко известна, поскольку при таком синдроме могут присутствовать как все, так и некоторые типичные характеристики синдрома Дауна в зависимости от процента присутствующих клеток с дополнительной информацией. Поэтому, как правило, степень поражения ниже, чем при двух первых формах.

У людей с синдромом Дауна присутствуют характерные внешние физические отличия — плоское лицо, брахицефалия (аномальное укорочение черепа), мышечная гипотония, низкий рост; обычно короткие шея, конечности, пальцы и уши; нос и глаза смещены вверх, маленький рот с большим языком, смещённым вперёд.

На поведенческом уровне поражение мозга приводит к замедлению обработки, кодирования, понимания и подачи информации, и, как следствие, к лёгкой или умеренной умственной отсталости. Людям с синдромом Дауна также сложно удерживать внимание, сохранять информацию в памяти; они испытывают трудности с временно-пространственной ориентацией и обладают скудной речью. Тем не менее, несмотря на лингвистические проблемы, люди с синдромом Дауна обладают хорошей способностью к социальной адаптации.

2- Синдром ломкой Х-хромосомы или синдром Мартина-Белл

Синдром ломкой Х-хромосомы является наследственным, чаще встречается у мужчин и представляет собой молекулярную аномалию Х-хромосомы. Это вторая генетическая причина интеллектуальной инвалидности. Страдающие этим симптомом люди обладают четырьмя основными физическими особенностями: удлинённое лицо с высоким лбом и увеличенным подбородком, крупные и оттопыренные уши, повышенная подвижность суставов и макроорхизм (увеличение размероов яичек). На поведенческом уровне они могут демонстрировать лёгкую или умеренную умственную отсталость, нарушение речи: позднее начало или отсутствие речи; гиперактивность и дефицит внимания, чрезмерную стеснительность, движение руками или кусание рук. У женщин наблюдается меньше когнитивных нарушений.

3- Синдром Вильямса (Уильямса) или синдром «лица эльфа»

Синдром Вильямса является генетическим расстройством, характеризующимся потерей генов в одной из хромосом (наследственная хромосомная перестройка). Он ассоциируется с определённой внешностью: удлинённое и узкое лицо, крупные губы, светлые глаза (как правило, голубые) с выраженным рисунком на радужной оболочке и плоский нос. В большинстве случаев нарушена сердечно-сосудистая система. У страдающих этим синдромом людей наблюдается интеллектуальная инвалидность, обычно лёгкой или умеренной степени, а также психомоторные проблемы. При этом у таких людей часто богатый словарный запас, хорошие навыки для социального взаимодействия, музыкальные способности и хорошая память.

4- Синдром Ангельмана

Этот синдром также известен, как «синдром Петрушки» или синдром «счастливой куклы». Синдром Ангельмана является генетическим заболеванием, вызванным изменениями в хромосоме 15. Для синдрома Ангельмана характерны задержки неврологического развития, низкий уровень пигментации кожи ног, волос и глаз; крупный рот с удлинёнными, редко расположенными зубами и выдвинутой вперёд челюстью, небольшой размер головы и характерные пятна на радужной оболочке. При данном синдроме, как правило, наблюдается тяжёлая или глубокая умственная отсталость, с серьёзными нарушениями языка и речи, отставанием в психомоторном развитии, нарушениями движения и равновесия, необычные движения конечностей и ходьба на негнущихся ногах. Ещё одной характерной чертой является частый смех и улыбка без повода.

5- Синдром Прадера-Вилли

Синдром Прадера-Вилли представляет собой наследственное заболевание, причина которого заключается в отсутствии отцовской копии участка хромосомы 15 и других хромосомных нарушениях. В раннем детстве у таких детей могут быть проблемы с питанием и низким мышечным тонусом; также характерен низкий рост, маленькие руки и ноги, гипогонадизм, компульсивное переедание и ожирение. При данном заболевании присутствие умственной отсталости является ключевым для диагностики, поскольку 32% людей с синдромом Прадера-Вилли обладают нормальным или близким к нормальному IQ. Тем не менее в целом у таких людей наблюдаются нарушения речи и когнитивные проблемы, связанные с обработкой информации и кратковременной памятью.

6- Синдром (болезнь) кошачьего крика или синдром Лежёна, также известный, как 5p синдром

Это редкое генетическое заболевание, спровоцированное отсутствием короткого плеча пятой хромосомы. У страдающих этим синдромом присутcтвует микроцефалия, круглое лицо с широко расставленными глазами, широкая переносица, деформированные уши, слабо развита нижняя челюсть; небольшие руки, деформированы ступни, изменена или недоразвита гортань, кроме того, присутствуют проблемы со зрением, в частности, косоглазие. На поведенческом уровне отличительной чертой является характерный плач ребёнка, напоминающий кошачье мяуканье и не несущий коммуникативную функцию. Также наблюдается существенная задержка моторного развития, как правило, присутствует тяжёлая умственная отсталость и очень ограничена способность к вниманию.

Интеллектуальная инвалидность

Причины умственной отсталости

Причины интеллектуальной инвалидности многочисленны: от генетических заболеваний до нарушений, вызванных внешними факторами. В настоящее время причиной умственной отсталости является совокупность воздействия факторов риска четырёх видов: биомедицинского, социального, поведенческого и образовательного; эти риски присутствуют на протяжении всей жизни человека и передаются от родителей к детям.

Приведём некоторые примеры этих причин или факторов риска:

Пренатальные причины (во время внутриутробного развития плода)

• Биомедицинские: хромосомные нарушения, нарушения, связанные с одним геном, синдромы, заболевания матери или возраст родителей.
• Социальные: плохое питание матери, домашнее насилие, отсутствие доступа к медицинским услугам, нищета.
• Поведенческие: употребление родителями наркотиков, алкоголя, табака и незрелость родителей.
• Образовательные: когнитивная недееспособность родителей или недостаточная подготовленность к появлению и воспитанию ребёнка.

Перинатальные причины (во время рождения ребёнка)

• Биомедицинские: преждевременные роды (недоношенный ребёнок), родовые травмы, расстройства у новорожденных.
• Социальные: недостаточный уход за младенцем со стороны родителей.
• Поведенческие: отказ от ребёнка одного или обоих родителей.
• Образовательные: отсутствие доступа к медицинским услугам после выписки из родильного дома.

Постнатальные причины (после рождения ребёнка)

• Биомедицинские: черепно-мозговые травмы, плохое питание, менингоэнцефалит, эпилептические расстройства и дегенеративные заболевания.
• Социальные: плохое взаимодействие между ребёнком и родителем/опекуном, недостаток подходящей стимуляции, бедность семьи, хроническое заболевание в семье.
• Поведенческие: жестокое обращение и отказ от ребёнка, домашнее насилие, неподобающие меры безопасности, социальная депривация (изоляция) или проблемное поведение ребёнка.
• Образовательные:  недостаток воспитания, поздняя диагностика, некачественное медицинское обслуживание детей раннего возраста, некачественные услуги специального образования для таких детей, отсутствие поддержки со стороны семьи.

Несмотря на современные знания и последние медицинские достижения в области ранней диагностики, тем не менее в большинстве случаев конкретные причины интеллектуальной инвалидности до сих пор неизвестны.

Как развивается умственная отсталость?

Умственная отсталость может развиваться у каждого человека по разному. В настоящее время исследования в данной области концентрируются на проведении ранней диагностики, которая позволяет специалистам как можно раньше начать вмешательство.

Крайне важно оказывать помощь и поддержку людям с интеллектуальной инвалидностью. Это означает, что помощь должна быть персонализированной, с учётом предварительной оценки индивидуальных особенностей и потребностей каждого человека. Важно иметь ввиду, что не все умственно отсталые люди одинаковы, что не все нуждаются в одном и том же типе помощи или её интенсивности в той или иной жизненной сфере или виде деятельности. 

Таким образом, в настоящее время главным является планирование и разработка системы поддержки людей с интеллектуальной инвалидностью на основе индивидуального подхода, с учётом желаний и потребностей, жизненного опыта таких людей, их сильных (а не слабых) сторон, в целях повышения общего качества жизни.

Не забудьте включить субтитры на русском языке.

Советы для родителей умственно отсталых детей

Каждый человек, вне зависимости от того, присутствует ли у него умственная отсталость или нет, индивидуален и отличается и от других — как и семьи, которые сталкиваются с данной проблемой. Однако в любом случае родители играют ключевую роль. Мы дадим для них несколько полезных советов:

1. Если поведение или реакции вашего ребёнка кажутся вам необычными и вы не понимаете, что происходит, как можно скорее обратитесь к специалисту. Это очень важно, поскольку, с одной стороны, это поможет вам развеять ваши сомнения, а с другой — поспособствует ранней диагностике и разработке плана раннего вмешательства в случае наличия проблемы.
2. При диагностике умственной отсталости у родителей могут появиться негативные мысли, чувства вины, злости, тоски… Это вполне понятно и объяснимо, дайте себе время принять эти чувства и поработать над ними: самостоятельно либо с помощью находящихся в такой же ситуации других родителей или специалиста.
3. Очень важно понимать и различать то, что мы можем изменить, а что — нет, чтобы найти подходящие решения и средства.
4. Ищите информацию об особенностях вашего ребёнка и о том, чем вы можете ему помочь на этапах его развития. Удостоверьтесь, что вся эта информация основана на научных источниках, а также на опыте других семей, оказавшихся в такой же ситуации.
5. Узнайте, какие существуют услуги в данной области, которые могут быть полезны вашему ребёнку и семье в целом.
6. Получите рекомендации специалистов.
7. Думайте о возможностях и сильных сторонах вашего ребёнка, а не о том, в чём он ограничен. Каковы его потребности? Что может порадовать его и сделать счастливым? Идите именно по этому пути, оказывая всю необходимую помощь и поддержку для того, чтобы ваш ребёнок мог стать максимально самостоятельным и улучшить качество своей жизни.
8. Любите вашего ребёнка, наслаждайтесь общением с ним и помните о том, что несмотря на то, что  ритм его развития ниже, чем у ровесников, он пройдёт различные этапы развития, к которым вам также нужно адаптироваться. Не обращайтесь с ним всё время только как с ребёнком!
9. И помните: мы все разные, однако у всех нас те же права и возможности, что и у других.

Перевод Анны Иноземцевой

Rosa Calderón Vicente

Licenciada en Psicología y Máster en Psicología General Sanitaria con formación y experiencia específica en terapias de tercera generación.
Interesada en la conducta humana, en el resultado de la interacción de los componentes biológicos con el contexto social y en la práctica clínica basada en la evidencia científica.